kretinisme - Dette er en sygdom med endokrin etiologi, som skyldes en mangel på iodothyroniner på grund af afvigelser i hormonproduktionen af ​​skjoldbruskkirtlen. Moderne medicin karakteriserer sygdomscretinismen som en patologi forårsaget af et signifikant fald i produktionen af ​​jodthyroniner af dette endokrine organ, en forsinkelse i psykofysisk dannelse og intellektuel modning. Denne sygdom er en type medfødt hypothyroidisme. Thyroidhormoner stimulerer differentieringen og modningen af ​​cellulære strukturer og udviklingen af ​​organismen. Faktisk bliver deres mangel på prænatal modning og i en tidlig alderstadium ofte en årsagsfaktor i fremkomsten af ​​en anomali i fysisk modning og udvikling af centralnervesystemet. Grundlaget for hypothyroid-tilstande, der ledsages af udviklingsforsinkelser, er manglen på selen og jod i den daglige diæt forbrugt. Afvigelsen kan være sporadisk eller endemisk.

Årsager til kretinisme

Typisk udvikler kretinisme hos børn med hypothyroidisme. Dette skyldes mangelfuldheden af ​​syntetiseret jod, og derfor anses den væsentligste etiologiske faktor i oprindelsen af ​​kretinisme at være manglen på iodothyroniner og et fald i effektiviteten af ​​skjoldbruskkirtlen.

Herfra skiller årsagerne til kretinisme sig ud - det er 4 typer af nedgang i kirtelproduktionsfunktionen på grund af den etiologiske faktor: primær, sekundær, tertiær hypothyroidisme og afvigelse i kroppens strukturelle enheders følsomhed over for iodothyroniner.

Primær hypothyroidisme skyldes abnormiteter i det pågældende orgels helbred og kan være medfødt og erhvervet.

Den første er forårsaget af nedsat kirteldannelse. Denne krop kan være manglende eller underudviklet. Anomalier for modning af dette organ resulterer i: bestråling af en gravid kvinde, anvendelse af forskellige lægemidler af en gravid kvinde, som nedsætter produktionen af ​​hormoner, kæbeknaps, som findes i en kvinde under fødslen, en utilstrækkelig mængde jod i den daglige kost af en gravid kvinde.

Congenital hypothyroidism skyldes arvelige misdannelser af kirtelet, genetiske abnormiteter, der forårsager en krænkelse af jodkirtlen optagelse, der er nødvendig for produktion af hormoner, arvelig immunitet af kirtlen til thyrotropin, hormonet i den forreste del af hypofysen.

Erhvervet genesis af hypothyreoidisme kan opstå som følge af overførsel af en autoimmun sygdom, der manifesteres af betændelse i skjoldbruskkirtlen og dens dysfunktion, nedsættelse af kirtelets effektivitet som følge af kirurgi eller dets bestråling, andre typer thyroiditis.

Sekundær hypothyroidisme fremkalder en krænkelse af hypofysenes regulerende funktion. Det forekommer også at være en medfødt tilstand og en erhvervet genese.

Den første skyldes et arveligt fald i syntesen af ​​thyrotropin (hypofysen stopper for at stimulere produktionen af ​​iodothyroniner) eller utilstrækkelige funktionelle opgaver i hypofysen af ​​medfødt etiologi, der fører til abnormiteter i syntesen af ​​hormoner der produceres af den.

Erhvervet hypothyroidisme skyldes dysfunktion af hypofysen forårsaget af tumorprocesser, der forekommer i hjernen, hovedskader og forskellige betændelser.

Tertiær hypothyroidisme genererer svækkede regulatoriske funktioner i hypothalamus, hvilket fører til mangel på hormonsyntese, der stimulerer hypofysen, hvilket igen holder op med at aktivere skjoldbruskkirtlen.

Erhvervet tertiær hypothyroidisme er resultatet af tumor eller inflammatoriske processer samt hovedskader.

Anomalier af følsomhed for kroppens strukturelle enheder til iodothyroniner - produktionen af ​​hormonet i mængden af ​​normen, men cellerne er ikke modtagelige for det. Denne betingelse henviser til medfødte arvelige patologier. Det skyldes en defekt i strukturen af ​​deoxyribonukleinsyre og kromosomer.

Kretinisme symptomer

Da denne sygdom er en konsekvens af nedsat produktion af iodothyroniner, vil symptomerne på kretinisme skyldes nedsat normal funktion af skjoldbruskkirtlen.

Følgende er tegn på kretinisme, som opdages op til en tre måneders periode. Massen af ​​den nyfødte er normalt mere end 4 kg. Efter fødslen er babyer skrig ikke intense. Den resterende navlestrengsproces forsvinder meget senere end i sunde krummer. Yderligere reduceret aktivitet, vedvarende døsighed og nedsat appetit noteres. Mælke baby suger meget træg. I fodringsprocessen standser man ofte vejrtrækning, ansigtets hud er blålig. Vejrtrækning vanskelig og ret støjende. Barnet har ofte forstoppelse og hævelse. Hertil kommer, ofte fra fødslen, at krummer forekommer navlestang. Barnets kropstemperatur falder ofte til 35 ° C.

Dermis yellowness kan fortsætte i lang tid efter fødslen. Fjedrene på kransens hvælvlæn er ikke overgroet i lang tid og er kendetegnet ved store størrelser. Hyppigheden af ​​myokardiekontraktioner reduceres. Barnets muskulatur er tæt på berøring, på grund af hvilken det ser ud til at tonen er forhøjet, men det er en forkert antagelse. Sådan tæthed forårsager hævelse.

Diagnose-kretinismen kan identificeres i andet halvår af et barns liv ved hjælp af følgende indikatorer:

- I perioden er alle symptomer godt manifesterede og let mærkbare. Symptomerne i denne periode vedvarer for livet. I første omgang er der en vækst i væksten. Skarpe er ved at blive svagere. Den skinnende baby ser imidlertid ikke ud, fordi der er generel hævelse;

- Barnets krop bliver uforholdsmæssigt stort: ​​Kroppen er langstrakt, og lemmerne tværtimod forkortes. Hænderne er brede, og fingrene er korte. Næsebroen er bred, og øjnene er smalle. Hovedstørrelser er normale, men på grund af den manglende længde af lemmer og krop, der er stuntede, forekommer det uforholdsmæssigt stort;

- Puffiness giver babyens ansigt et karakteristisk udseende. Halscrumbs korte og tykke. Tungen er opsvulmet og af denne årsag passer ikke ind i mundhulen;

- tænderne mod baggrunden af ​​deres jævnaldrende udbrud senere

- Baby træg og døsig, ukommunikativ. Som modning observeres sent intellektuel udvikling. Forstoppelse og oppustethed ledsager altid den beskrevne tilstand.

Sygdomscretinismen observeres ofte i det lette kursus. I dette tilfælde findes de første tegn på kretinisme hos børn, der er ældre end to år. Ofte er sygdommen først opdaget i pubertetfasen.

Tegn på cretinisme hos voksne er anført nedenfor.

Eksternt i første omgang er der en disproportion af kraniet. På samme tid er kretinismen på trods af den uforholdsmæssigt store hovedstørrelse sammenlignet med kroppen præget af et fald i størrelsen af ​​kraniumhulen og hjernens størrelse (mikrocefalien).

Hertil kommer, at patienter med kretinisme skelnes af deres korte statur. Væksten hos personer med en diagnose af kretinisme er anderledes, men generelt er den meget lavere end hos et sundt individ.

I en fjerdedel af tilfældene hos personer, der lider af kretinisme, er der en proportional fysik, i resten - en disproportion i kroppen. Lænder i forhold til stammen forkortes og er kendetegnet ved en stor tykkelse, som følge af hvilken bevægelser af en person, der lider af den beskrevne patologi, er usammenhængende og klodset. Fødderne er ofte indpakket inde, og fodfod er observeret. Leddene er ofte snoet og massive.

Mobilitet i rygsøjlen er svækket. Næsten alle personer, der lider af den beskrevne patologi, har et smalt bækken. I væksten i størrelsen af ​​kranens bund er der også markerede afvigelser, så ryggen af ​​næsen er nedsænket og bred. Patientens pande er dækket af rynker, hvilket gør det vanskeligt at bestemme den korrekte alder efter udseende, fordi patienterne ser meget ældre ud end deres egne år.

Håret på kroppen af ​​personer, der lider af denne sygdom, er ret dårlig. Håret selv er ret hårdt og sort. Andre karakteristiske tegn kan overvejes, brede kindben, bulende ører, høj pande, store læber, tunge springer konstant ud.

Mental retardation er noteret hos alle personer, der lider af kretinisme, men i varierende grad af sværhedsgrad. Det sker, at forsinkelsen i modningen af ​​mentale funktioner når graden af ​​idioci, når subjektet ikke er i stand til at betjene sig selv.

I kretinisme reduceres kønkirtlernes funktion, og organerne selv reduceres i størrelse. Taleforstyrrelser og nedsat hørelse er stærkt udtalte. Også præget af øget døsighed, apati, sløvhed, psykiske lidelser af forskellig sværhedsgrad.

Voksne med kretinisme er inerte, dumme, ligeglade, og deres handlinger er langsomme. Venlige følelser til miljøet, de ikke viser. Karakteriseret af mistillid og grumbling. Nørder elsker kærlighed. De er let suggestible og følelsesmæssigt ustabile. Hvis patienter falder i "rabies", så er deres handlinger farlige for andre. Emosionelle eksplosioner i denne sygdom hos voksne er en manifestation, der sjældent ses og passerer hurtigt. Du kan berolige en syg person ved hjælp af en kærtegn.

Ofte bliver folk, der lider af kretinisme, deprimeret, som et resultat af hvilket de kan gøre et selvmordsforsøg.

Unget, som de bliver ældre, aldrer hurtigere end sine sunde jævnaldrende. Kroppen af ​​individer med den pågældende sygdom kræver meget varme, fordi de ikke kan lide at kravle ud fra under et cushy tæppe.

Det er muligt at udskille forandringer i ansigtet, der er typiske for denne patologi, såsom puffiness, en flad næse med en nedsænket ryg, ofte en mundfarve, spyt strømmer, tungen stikker ud. Efterligning af patienter er karakteriseret ved knaphed. Udtrykket på hans ansigt er dumt.

Andre tegn på kretinisme, der er forbundet med patienter: ufuldstændig modning af biologiske seksuelle karakteristika, i nogle tilfælde kryptorchidisme eller æggestokkene, et fald i indretningen af ​​indre organer, grovhed af epidermis, øget tykkelse og lak af huden, udseendet af pigmentpletter, neglefragmenter, sved reduceret.

Da kretinisme hos børn udvikler sig med hypothyreoidisme, hæmmes alle de processer, der forekommer i kroppen. Som følge heraf er der i babyer med en diagnose af kretinisme en forsinkelse i dannelsen af ​​mentale funktioner, et fald i den intellektuelle aktivitet og en forsinkelse i den fysiske udvikling. Desuden har denne sygdom adfærdsmæssige ændringer.

Kretinisme behandling

Resultatet af den pågældende sygdom skyldes tidspunktet for tilstrækkelig behandling. Efter alt cretinisme, hvad er det? Dette er en sygdom forårsaget af manglende produktion af iodothyroniner, hvilket fører til en forsinkelse i dannelsen. Derfor bidrager tidlig behandling af kretinisme til en mere sund udvikling.

Sygdomskretinismen er karakteriseret ved udseendet af ændringer i den patologiske orientering i forskellige systemer og organer. Derfor er patienten underlagt undersøgelse af følgende specialister: en ortopæd, en terapeut eller en børnelæge, en endokrinolog, en neuropatolog og en psykiater. Hovedklinikeren er dog endocrinologen, da sygdomscretinismen stadig er af endokrin genese. Andre eksperter bestemmer forekomsten af ​​patologiske transformationer i de relevante organer.

For at diagnosticere cretinisme udføres følgende obligatoriske aktiviteter. I første omgang tages blodprøveudtagning for at bestemme mængden af ​​syntetiserede jodthyroniner og hypofysehormoner.

I medicin er der sådan en forbigående eller forbigående hypothyroidisme. Indikatorer af jodthyroniner formindskes midlertidigt, og efter en vis tidsperiode genoprettes. I dette tilfælde udvikler kretinisme ikke sygdommen. En blodprøve viser samtidig et lille fald i indholdet af hormoner produceret af skjoldbruskkirtlen og en lille stigning i koncentrationen af ​​thyrotropin syntetiseret af hypofysen. Et sådant resultat anses af læger at være tvivlsomt, så undersøgelsen skal gentages over tid.

En stor rolle i rettidig påvisning af kretinisme spilles af screening, som udføres i neonatal fase. Øvelsen af ​​denne procedure praktiseres på den fjerde dag efter fødslen af ​​barnet, hvis barnet er kommet til tiden. Præmative babyer screening er vist på dag 7. Screeningsmetode bestemmer indholdet af thyrotropin i blodet. Denne indikator giver information om udførelsen af ​​endokrine kirtlen. Det betragtes som grundlæggende for diagnosticering af den pågældende patologi. Ved bestemmelse af det forøgede indhold af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon udføres omprøvning straks. Udpegede også forebyggende behandling og korrigerende foranstaltninger og tyroxinpræparater.

Hos børn med ikke afsløret kretinisme kan en blodprøve i en alder fra midten af ​​andet trimester af livet til dens afslutning vise et forhøjet indhold af cholesterol og fedt, hvilket er et indirekte tegn på tilstedeværelsen af ​​den beskrevne sygdom.

For at identificere patologiske ændringer blev det anbefalet at foretage en analyse af blodets biokemiske sammensætning. Der foretages også en klinisk undersøgelse, hvor blodets sammensætning analyseres, nemlig indholdet af hæmoglobin, hvide blodlegemer, leukocytformel, farveindeks, koncentrationen af ​​røde blodlegemer. Som et resultat kan anæmi detekteres.

Udover blodprøver er det nødvendigt med ultralydundersøgelse af kirtlen. Denne undersøgelse gør det muligt at bestemme: Tilstedeværelsen af ​​forskellige formationer, organets konfiguration og dets størrelse, modifikationer af thyroidstrukturen, væksten af ​​de enkelte segmenter af kirtelet, tilstanden af ​​blodgennemstrømning (duplexscanning).

Ovenstående undersøgelsesdata giver mulighed for at identificere årsagerne til afvigelser i kirtlens funktion. Med tidlig påvisning af den pågældende patologi kan sygdomsstaten kompenseres fuldt ud ved at tage thyroxin. Derfor er det meget vigtigt at rettidig udføre aktiviteter til diagnosticering og forudbestemmelse af passende behandling af cretinisme.

Med et fald i effektiviteten af ​​kirtlen anbefales udnævnelsen af ​​erstatningsterapi. En patient individer er foreskrevet brugen af ​​hormonelle midler med det formål at genoprette den passende funktion af skjoldbruskkirtlen. Sådanne lægemidler viser positive resultater for eventuelle variationer i hypothyroidisme, undtagen dem, der er forårsaget af sygdomsresistensen af ​​væv til iodothyroniner.

Endokrinologer ordinerer normalt triiodothyronin eller levothyroxin. Ud over brug af farmakopøremidler skal du også holde sig til den etablerede kost. I første omgang skal al fødevare forbruges af patienten beriges med jod.

Aktiviteten af ​​børn skal bygges på en sådan måde, at børnene ikke føler sig ringere eller berøvede. Eventuelle kreative impulser bør også opmuntres i barnet. Kreativitet giver dig mulighed for at forbedre sociale færdigheder og bidrager til udviklingen af ​​motoriske færdigheder.

Børn, der lider af cretinisme, skal konstant overvåges af en endokrinolog, således at lægen straks kan rette op på det terapeutiske regime og doseringen af ​​lægemidler. Udvælgelsen af ​​behandlings- og korrektionsmetoder for eksponering ved dannelsen af ​​strukturerne i nervesystemet og kroppens vækst fortjener særlig opmærksomhed.

Kvinder, der er interesseret i kretinisme, hvad det er, skal nødvendigvis forstå en simpel sandhed - dette er en alvorlig lidelse, som kræver terapeutisk korrigerende handling. Resultatet af denne patologi afhænger af tidspunktet for påvisning og indledning af terapi.

Børnene, med tidlig opdagelse af afvigelsen i spørgsmålet, og som startede behandling af kretinisme efter at have nået en krumning på tre uger gamle, laver ikke bag deres sunde kammerater i udvikling. Derfor er rettidig diagnosticering af cretinisme meget vigtig, især screening. Hvis screening ikke er færdig (f.eks. Hjemmefødt), er det ikke muligt at bestemme passende behandling i tide. Sådanne babyer vil ligge bagud i psykofysisk modning, have en taleforsinkelse. Også dannelsen af ​​intellektet lider.

For at forhindre forekomst af kretinisme bør en kvinde, der bærer et barn, spise produkter beriget med iod, gennemgå en laboratorieundersøgelse og følge alle medicinske anbefalinger. For at denne endokrine kirtel udvikler sig korrekt i krummerne, skal den nødvendige koncentration af jod være indeholdt i kvindelegemet.

Forebyggelse af kretinisme skal således indeholde følgende trin:

- modtagelse under fødslen af ​​iodpræparater

- Den fremtidige moders ernæring

- forbud mod fødslen af ​​børn fra nære slægtninge

- Forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af skjoldbruskkirtel sygdom.

Se videoen: Sama-Sama Bikin Tubuh Pendek, Apa Bedanya Dwarfisme dan Kretinisme? (Januar 2020).

Загрузка...