ataksi - Dette er en sygdom, som er en svigt i kontinuiteten i motoroperationer af forskellige muskler mod baggrunden for fraværet af muskelsvaghed. Enkelt sagt er ataksi en hyppig observeret dysfunktion af bevægelighed, en neuromuskulær defekt, ofte af genetisk art. Derudover kan det opstå på grund af alvorlige forstyrrelser i vitamin B12, hvilket fører til cerebral slagtilfælde. Motorens handlinger under den pågældende sygdom bliver forvrænget, klodset, deres konsistens og orden forstyrres, en ligevægtsbalance observeres i motoroperationer og i stående stilling. I lemmerne kan kraften opretholdes eller reduceres lidt.

Ataxi forårsager

Manglende samordning af motoroperationer er manifesteret i forringelsen af ​​præcis og jævn gennemførelse af bevægelser. Den beskrevne tilstand er genereret af patologiske processer, der fører til cerebellær degenerering eller destruktion af afferente veje.

Ataxi af cerebellum kan skyldes giftig forgiftning forårsaget af brug af visse farmakopéelle lægemidler, alkoholholdige væsker eller stoffer, infektiøse processer og tilstande efter overførsel af infektioner (fx HIV), inflammatoriske hændelser (multipel sklerose), vitaminmangel, hormonforstyrrelser (hypothyroidisme), tumorer og neurodegenerative processer, strukturelle patologier (for eksempel arteriovenøse misdannelser).

Følsom ataxi skyldes ødelæggelse:

- bageste områder af hvidt stof, som er en komponent i hjernen (stigende stigninger i hjernen), ofte forårsaget af traumer;

- perifere nerve strukturer fremkaldt af aksonal degeneration (axonopati), segmental demyelinering, en sekundær degenerativ proces (desintegration af nerveender);

- bageste rødder på grund af kompression eller skade

medial sløjfe (anatomisk komponent af midterbenet), som er et element af vejen, transporterer impulser til parietalsegmentet og cerebellumet, som giver dig mulighed for at bestemme kroppens eller dets elementer i rummet

- Thalamus, som spiller en væsentlig rolle i reguleringen af ​​reflekser.

Ofte genererer denne form for den beskrevne sygdom ødelæggelse af parietalsegmentet fra den kontralaterale margen.

Følsom ataxi kan ofte udløses af følgende sygdomme: Spinalmargen, mundhulenes myelose, manifesteret ved henfald af hjerneledninger (lateral og posterior) på grund af langvarig B12-mangel, nogle sorter af polyneuropati, vaskulære patologier, tumorprocesser.

Denne form for ataxi findes også i Friedreichs sygdom, som er den sjældneste form for lidelse, hvoraf arvelighed er den etiologiske faktor.

Vestibulær ataxi skyldes degenerative processer, der påvirker det kortikale center, den vestibulære nerve, kernerne og hjerne labyrinten. Den analyserede type af sygdommen observeres i tilfælde af øre sygdomme, Menière's syndrom (en forøgelse af endolymfindholdet i det indre øre), stammencefalitis og tumorprocesser.

Spinocerebellær ataxi skyldes sygdomme i arvelig genese. Det stammer fra ødelæggelsen af ​​de strukturelle elementer i nervesystemet. Overvejede ødelæggelser er karakteriseret ved eskalering, det vil med tiden forværres. Ofte kan du finde ataxia Friedreich.

Ofte i den beskrevne form for overtrædelsen observeres cerebellær atrofi, som følge heraf Pierre-Marie har cerebellær ataxi, overført af den dominerende arvsmekanisme. Kort sagt, overtrædelsen opstår på grund af transmission fra moderen til det unormale gen. Der er en række eksogene faktorer, der betragtes som de såkaldte katalysatorer, der fremkalder sygdommens debut og forværrer kurset. Disse udløsere omfatter forskellige infektiøse processer (tyfus, brucellose, pyelonefritis, dysenteri, bakteriel lungebetændelse), traume, graviditet, forgiftning.

Den forreste form af den beskrevne patologi fremkommer på grund af ødelæggelsen af ​​den frontale cortex eller occipital-temporal zone. Ofte opstår som følge af slagtilfælde, med skader, tumorprocesser, der forekommer i hjernen, abscesser, multipel sklerose, polyneuropati.

Symptomer på ataxi

For at forstå ataksi, hvad det er, anbefales det at henvise til etymologien af ​​dette begreb, hvilket betyder "lidelse", hvis det oversættes fra græsk. Det analyserede udtryk er en hyppig forekommende dysmotilitet forårsaget af en svigt i transmissionen af ​​impulser. Sygdommen manifesteres af manglende overensstemmelse mellem motoroperationer mod baggrunden for fraværet af muskelsvaghed. Den beskrevne lidelse er ikke en separat nosologisk form, men snarere en konsekvens eller manifestation af enhver dysfunktion i nervesystemet.

Denne patologi fører til tab af motoriske handlinger af konsistens og konsistens. De er lavet unøjagtige, akavet, og walking lider ofte. I nogle tilfælde kan der forekomme taleforstyrrelser.

Den statiske type patologi, der analyseres, fremgår af overtrædelsen af ​​stabilitet udelukkende i stående stilling. Når koordineringsfejl opstår under fremstillingen af ​​motoriske handlinger, taler de om den dynamiske form for overtrædelsen beskrevet.

Ataxi af cerebellum manifesteres i et fald i muskeltonen i det ataktiske lem. Når krænkelser af motoriske operationer på grund af læsioner af cerebellum manifestationer ikke er begrænset til en bestemt muskel, muskelgruppe eller en separat bevægelse. Denne variation af ataksi er almindelig. Det har specifikke symptomer: Stående og gangfejl, lidelse i koordinationen i lemmerne, langsom tale med fragmenteret udtale af ord, forsætlig rysten, oscillatorisk spontan bevægelse af øjenkuglerne, nedsat muskelton.

Sensorisk ataksi under undersøgelsen manifesteres af følgende symptomer: konditionalitet af koordination fra visuel kontrol, muskelartikulær følsomhedsforstyrrelse, vibrationsfølsomhed, tab af stabilitet i Rombergs stilling med pressede øjne, nedsættelse eller afbrydelse af senreflekser og ustabilitet.

Et særligt tegn på denne variation af sygdommen er følelsen af ​​at gå, som ved vådning. For at kompensere for motorfejl, forsøger patienterne altid at se under deres fødder, bøjes kraftigt og løfter deres underdele højt og slipper dem på gulvfladen med kraft.

Den vigtigste manifestation af Friedreichs ataxi er en ustabil, akavet gang. Trinnene hos patienter med fejning. De går med deres ben spredt bredt bortset fra midten. Efterhånden som sygdommen eskalerer, spredes koordinationsforstyrrelser til ansigt, øvre lemmer og brystmuskulatur. Efterligning ændrer sig, og talen bliver langsommere, rykkende. Periosteal og sen reflekser er fraværende eller stærkt minimeret. Hørenedsættelse observeres ofte.

Pierre-Marie cerebellar ataxi er en progressiv sygdom med et kronisk kursus. Dens vigtigste symptom er neuromuskulær dysfunktion af bevægelighed, ikke begrænset til individuelle motorhandlinger eller en gruppe af muskler. Denne variation af ataxi er kendetegnet ved sådanne specifikke manifestationer: forstyrrelser i gang og statik, skælv i kroppen og tremor i ekstremiteterne, muskelspænding, forsinket tale, eyeballs spontane oscillatoriske bevægelser, håndskriftsændringer og et fald i muskeltonen.

Vestibulær ataxi har følgende specifikke symptomer: betingelse af sværhedsgraden af ​​symptomer fra motoriske handlinger og krops- og hovedvendinger, dyb forringelse af stående og gåforstyrrelser uden taleforstyrrelser.

Derudover er denne variation af ataxi iboende i nærvær af:

- vandret nystagmus (spontane oscillerende vandrette bevægelser af øjenkuglerne, præget af høj frekvens)

- skarp svimmelhed, til stede selv i en udsat position, ofte ledsaget af kvalme

- tendens til at falde, der er et usikkert trin og en afvigelse i retning af læsionssiden (sådanne afvigelser er også markeret med stående eller siddende stilling);

- sjældent observeret høretab.

Koordinering af hænder med håndvirkninger med de overvejede variationer af ataxi bevares. Symptomatisk, multipliceres, når torso, hoved eller øje tvinges patienten til langsomt at udføre disse motoroperationer og forsøge at undgå dem. Koordineringsforstyrrelser kompenserer for visuel kontrol, og derfor føler personen ikke selvtillid og lukker øjnene. Der er ingen lidelser i den fælles og muskulære modtagelighed. Hvis der er svimmelhed med øjne, der er dækket i liggende stilling, er der ofte konstateret søvnforstyrrelser.

Vegetative reaktioner er også ofte bemærket: ansigtsspyling eller pallor, en følelse af frygt, øget hjertefrekvens, pulslabilitet, øget svedtendens. Når den cortical form af sygdommen observerede motor dysfunktion, udtrykt i strid med gangen. Dette symptom ligner manifestationerne i ødelæggelsen af ​​cerebellum. Patienten dannes ustabilitet, usikkerhedsgang. I processen med at gå hans krop vippes tilbage (et symptom på Henner), placeringen af ​​fødderne på en linje, ofte "forgrening" i lemmerne.

Spinocerebellær ataxi er præget af en række manifestationer, hvis nøgle er koordinationsdysfunktion. Også for sygdommen er karakteriseret ved bevægelsesforstyrrelser i øjet, udtrykt i pludselige, rykkede bevægelser af øjnene, når du bevæger blikket. Ofte er der brud på at sluge, taleforstyrrelser, høreapparatets nedsat funktion, funktionsfejl i afføringshandlinger og vandladning, lammelse af lemmerne, der er patologiske reflekser.

Typer af ataxi

Klinisk medicin identificerer adskillige variationer af ataksi: følsom, frontal, cerebellær, vestibulær, funktionel og arvelig, såsom Friedreich, Pierre-Marie og Louis-Bar ataxi.

Følsom form på grund af nederlaget for dybe sorter af følsomhed. I den analyserede form er der en fejl i den fælles og muskulære modtagelighed, der modtager information om placeringen af ​​fagets krop i rummet, svigt i vibrationskendskab, forstyrrelser i fornemmelsen af ​​tryk og vægt. Der er en "stempling gang", udtrykt i overdreven bøjning af lemmerne og et alt for stærkt trin. En syg person taber ofte ideen om placeringen i rummet af elementer i sin egen krop, føler ikke retningen af ​​motoriske handlinger. Emner, der lider af denne type patologi, forsøger at kompensere for motoriske dysfunktioner gennem syne: de ser altid under deres fødder mens de går, hvilket reducerer fornemmelsen af ​​ataksi. Imidlertid er patienter med lukkede øjne ikke i stand til at bevæge sig.

Udseendet af symptomatologi eller en signifikant stigning i manifestationer i fravær af kontrol gennem synet, for eksempel med lukkede øjne i mørket, anses for at være det centrale differentialdiagnostiske kriterium for den beskrevne ataxia-sort.

Denne form kan findes i de øverste lemmer, som manifesteres af pseudoathetosis, hvilket er en langsom ormlignende motoroperation med hænderne med tab af visuel kontrol. Pseudoathetose og en følsom form for ataxi ledsages altid i lemmerne af en lidelse med dyb følsomhed.

Den cerebellære variation af ataxi opstår, opstår under degenerative processer af cerebellum. Et karakteristisk kriterium for diagnose er individets manglende evne til at stå i Rombergs position. Patienter kollapser i retning af det berørte cerebellar segment. Patienter, der lider af denne variation af sygdommen, forskyder sig når de går, bredt fra hinanden deres lemmer. Deres bevægelser er kendetegnet ved fejhed, langsomhed og klodsighed. I modsætning til den følsomme variation af den pågældende patologi viser denne variation af ataksi ikke en stærk sammenhæng med syn. Samtidig er tale hos patienter langsomt, strakt og håndskriften lavet ujævn og fejende. Sjældent forekommer der et fald i muskeltonen og forstyrrelsen af ​​senreflekser på grund af ødelæggelsen af ​​cerebellum. Den beskrevne variation af ataxi er ofte et tegn på multipel sklerose, forskellige encephalitis og maligne tumorprocesser.

Den vestibulære type ataxi fremkommer som følge af nederlaget for nogle vestibulære apparatstrukturer. Nøglebetegnelsen betragtes som systemisk svimmelhed: motivet ser, at de omgivende objekter bevæger sig i en retning. Svimmelhed forværres ved at dreje hovedet. Ofte ledsages denne form af kvalme, vandret nystagmus. Det kan være et tegn på stammencefalitis, en række øre sygdomme, alvorlige tumorprocesser i hjernens ventrikler.

Under undersøgelsen kan personen ikke gå et par skridt direkte med sine øjne. Det vil altid afvige fra den givne retning. Hans sti vil ligne en stjernes konturer. Hvis en patient forsøger at stå op og tage flere skridt, så falder han ofte i retning af den berørte labyrint, samt stimulerer det vestibulære apparat og drejer hovedet ofte på indflydelse af faldet.

Frontal ataxi ledsages ofte af sådanne sygdomme som slagtilfælde, hjernetumorer, hæmatomer, encephalitis. Gangen af ​​et individ, der lider af den pågældende patologiske form, er gjort "beruset". Når man går, afviger subjektet i retning modsat midten af ​​ødelæggelsen. I tilfælde af alvorlige degenerationer af frontal-segmentet fremkommer astasia-abasia, hvilket viser sig at være umuligt at gå eller stå uden hjælp udefra, uden lammelse af lemmerne. Denne art ledsages ofte af andre tegn på ødelæggelse af frontalonen (mental forandring, olfaktorisk lidelse) eller temporo-occipital-segmentet (delvis blindhed, auditiv hallucinationer, hukommelsesdysfunktioner for hændelser).

Den funktionelle form for ataksi er observeret neurose af hysterisk genese. Den er karakteriseret ved en ganggang, ændring i dynamik og ikke iboende i det kliniske billede af de ovennævnte arter af ataxi. Det kombineres med symptomer på hysterisk neurose.

Friedreichs ataxi er en progressiv sygdom med arvelig genese. Det kombinerer symptomerne på cerebellær ataxi og følsomme. Denne type mand lider oftere. Sygdommens debut falder i barndomsperioden og øger under dets eksistens. Forstyrrelser observeres først i underekstremiteterne, idet de gradvist beslaglægger arme og torso. Visuelle defekter er også bemærket, den fælles og muskulære følelse er alvorligt forstyrret. Ofte er muskeltonen reduceret, senreflekser svækkes, nystagmus opstår og ofte høretab. Derudover er det muligt at reducere den intellektuelle funktion gradvist op til moronitetsstadiet. Foruden neurologiske symptomer findes kyphoscoliosis (deformation af rygsøjlen), myokardiodystrofi (strukturelle ændringer i myokardiet) hos personer, der lider af Friedreich ataxi. Derfor, efter en tid, åndenød, paroxysmal hjerte algii, hurtig hjerterytme.

Pierre-Marie ataxi har en genetisk ætiologi og manifesteres i en ung alder. Ved den betragtede variation af den analyserede patologi observeres et fald i styrke i musklerne i ekstremiteterne, muskeltonen øges, senens reflekser forøges. Ofte udvikler oculomotoriske forstyrrelser, et fald i synsskarphed, på grund af ødelæggelsen af ​​den optiske nerve forekommer der en begrænsning af synsfeltet, systematiske depressive stemninger optræder, og intellektet falder.

Louis-Bara ataxia er også en genetisk patologi, der kombinerer ødelæggelsen af ​​nervesystemet, dermis, øjne og indre organer. Han laver sin debut i den tidlige barndomsfase. Kan detekteres ved fødslen. Hun har symptomer på progressiv ataxi i cerebellumet og en høj prædisponering mod infektionssygdomme. Der er et fald i reflekser, taleens monotoni. Vækstretardering og intellektuelt udviklingslag er ofte også kendt. Et specifikt kriterium for denne variation af sygdommen er telangiectasi (udvidelse af dermisens små kapillærer), udtrykt i små rødlige aflange pletter på epidermis, fyldt med et lille og synligt hul under kapillærernes hud.

Ataxia behandling

For at bestemme det terapeutiske kursus skal du først forstå, hvad der er ataksi hos mennesker. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Den beskrevne patologiske symptomatologi kan ses på ekstremiteterne eller vedrører hele kroppen. Derudover er der med ataxi talefejl og en række autonome dysfunktioner hyppige.

Denne lidelse er et syndrom af lokal karakter, der vokser over tid i hele menneskekroppen og giver anledning til andre patologier. Derfor vælger man en terapeutisk strategi, er det vigtigt at rette det på at udrydde essensen af ​​det problem, der forårsagede ataksien.

Hvad er ataksi hos mennesker - skal forstås for at kunne håndtere det.

Ataxi er et kompleks af defekter, der fører til tilfældigheden af ​​patientens motorhandlinger. Personer, der lider af den beskrevne ødelæggelse, er ikke i stand til at kontrollere deres egne bevægelser.

Behandling af ataxi er en kompleks proces, da korrigerende handling ikke bør rettes mod så meget at eliminere symptomerne og svække manifestationerne som at eliminere den etiologiske faktor. For at opnå dette er det ofte nødvendigt at ty til kirurgi, for eksempel for at eliminere en cyste- eller tumorproces.

Før man vælger en behandlingsstrategi, skal lægen fastlægge den form for sygdom, der overvejes, da hver type bestemmer terapiens specificitet og indebærer forskellige afhjælpningsmetoder, da den etiologiske faktor er forskellig for forskellige typer ataksi. For eksempel findes der i Louis-Barax ataxi et specifikt symptom - telangiectasi, som ikke har effektive metoder til korrektion. Her er kun kompetent pleje, korrektion af immundefekt og understøttelse af slægtninge mulige.

Hvis forgiftningsprocesser gav anledning til ataksi, er det første skridt at eliminere årsagen til forgiftningen og nærme kroppen med vitaminpræparater. Ved forstyrrelser i den vestibulære analysator anvendes antibakterielle midler og hormoner.

Med Friedreichs ataksi spiller en vigtig rolle for at lindre symptomer ved hjælp af midler, der kan understøtte mitokondriernes funktion (riboflavin, ravsyre, vitamin E).

Symptomatisk terapi omfatter følgende algoritmer. Først og fremmest er der generelle styrkeforanstaltninger, herunder vitaminterapi og recept af anticholinesterasemidler, et specielt udviklet øvelsessystem med henblik på at styrke musklerne og reducere fænomenet diskoordination. Også angivet er recepten af ​​vitamin B-lægemidler, Cerebrolysin, immunoglobuliner, ATP, Riboflavin.

Prognosen for ataksi med arvelig genese er ugunstig, da der er en progression af nervøse lidelser og mentale dysfunktioner. Reduceret arbejdskapacitet. Symptomatisk terapi er i stand til at forhindre gentagne infektionssygdomme og forgiftningsprocesser, som gør det muligt for patienterne at leve i alderdommen.

Se videoen: Film om det å leve med Friedreichs ataksi (August 2019).